Доктор Королишин

О докторе
Операции
Отзывы
Москва, 2-й Боткинский проезд, д. 5, к. 3
Доктор Королишин

О докторе
Операции
Отзывы
Москва, 2-й Боткинский проезд, д. 5, к. 3
 
КОРОЛИШИН
Василий Александрович
к.м.н., врач нейрохирург

СПИНАЛЬНАЯ НЕЙРОХИРУРГИЯ

ЗАБОЛЕВАНИЯ
Дегенеративные заболевания позвоночника
Дегенеративные заболевания позвоночника многие исследователи относят к пандемии XXI века.

Эта проблема представляет собой крайне значимую группу хронических заболеваний в структуре нейрохирургической патологии.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга
Внутримозговые опухоли
Внутримозговые опухоли – общие сведения
Данный вид опухолей спинного мозга составляют 4% от опухолей центральной нервной системы. Большинство интрамедуллярных опухолей является первичными глиальными опухолями. Астроцитомы и эпендимомы составляют 80% - 90% среди всех интрамедуллярных опухолей. Оставшаяся часть интрамедуллярной патологии – это смешанные глиальные опухоли (олигодендроглиома, ганглиома, субэпендимома), гемангиобластомы, редкие интрамедуллярные опухоли из оболочек нервов, метастазы и гетеротопические опухоли и кисты. Кавернозная артериовенозная мальформация или венозные аневризмы изредка напоминают интрамедуллярный процесс. Иногда внутримозговые абсцессы или саркаидоз могут протекать как объемные образования.

Симптомы
Клинические признаки опухолей спинного мозга крайне различны. Так как большинство из них доброкачественные и медленно растут, то ранние симптомы имеют тенденцию изменяться и могут прогрессировать почти незаметно в течение 2-3 лет до установки диагноза. Злокачественные или метастатические новообразование дают гораздо более быстрое развитие симптоматики. Внутриопухолевое кровоизлияние или кровоизлияние из сосудистых мальформаций могут вызывать острые состояния.

Боль является наиболее частым симптомом интрамедуллярных опухолей спинного мозга у взрослых. Гораздо реже боль встречаться у детей, у которых преобладают двигательные нарушения и расстройства походки. Боль, бывает различной интенсивности, и как правило локализуется на уровне опухоли. Изредка присоединяется корешковый компонент. Боль может меняется в зависимости от активности больного, может усиливаться ночью или в положении лежа. Она часто описывается, как боль при локальном мышечном спазме.

Чувствительные или же двигательные расстройства являются первыми симптомами в 1/3 случаев. Развитие и выраженность этих симптомов связана с локализацией опухоли. Симптомы опухолей, располагающихся в шейном отделе обычно начинаются в руках. Для них характерно унилатеральное или ассиметричное вовлечение. Наиболее часто встречаются расстройства чувствительности в виде парестезий и дизестезий. При поражении грудного отдела спинного мозга симптомы проявляются в виде спастики и сенсорных нарушений. Анестезия наиболее часто начинается с дистальных отделов ног и прогрессирует в проксимальном направлении. Обычным симптомом для этого уровня является задержка при мочеиспускании. Затруднения походки связаны со спастикой и сенсорными нарушениями. Опухоли на поясничном уровне и уровне конуса часто проявляются в виде упорных болей в спине и ногах. Боли в ногах обычно носят корешковый характер. Типичны урогенитальные и аноректальные дисфункции (задержки мочеиспускания и дефекации, нарушения эрекции). Ранний диагноз в этой группе пациентов относительно труден из-за сходства симптомов с дегенеративными заболеваниями позвоночника.

Методы лечения
В большинстве случаев неврологический дефицит уже существует на момент диагноза. В основном, мягкие неврологические нарушения при наличии значительного расширения спинного мозга на КТ и МРТ говорят о доброкачественной интрамедуллярной опухоли. В противоположность этому, злокачественные опухоли характеризуются коротким анамнестическим периодом, быстро развивается неврологический дефицит при незначительном расширении спинного мозга. Лечение – хирургическое.

Хирургия является наиболее эффективным лечением большинства интрамедуллярных опухолей. Отдаленные результаты говорят об остановке роста или излечении при удалении инкапсулированных опухолей (гемангиобластомы, опухоли из нервных оболочек), почти всех эпендимом и многих астроцитом. Тщательная хирургическая техника, ранняя диагностика и агрессивная хирургия обеспечивают лучшие возможности для удовлетворительных отдаленных результатов.

Подробно об особенностях хирургической техники и результатах хирургического лечения интрамедуллярных внутримозговых опухолей читайте в разделе "Техника и лечение" >>>
Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли спинного мозга
Общие сведения
У взрослых людей 70 % спинальных интрадуральных опухолей являются экстрамедуллярными. У детей интрадуральные экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно реже (5% - 10 % всех опухолей ЦНС).

Доброкачественные опухоли – опухоли из оболочек нерва (нейрофиброма, шваннома), менингиома;

Злокачественные опухоли - злокачественная шваннома, нейрофибросаркома, злокачественная эпителиоидная шваннома и злокачественная меланоцитарная шваннома.

Симптомы
Боль является наиболее частым первым симптомом. Так как опухоли из нервных оболочек преимущественно поражают задние корешки они, как правило, вызывают унилатеральный радикулярный симптом до появления миелопатии. Опухоли, локализующиеся высоко в шейном отделе могут вызывать затылочные головные боли. Грудные опухоли могут вызывать симптоматику, сходную с висцеральными заболеваниями. Пациенты с менингиомами часто имеют фокальные боли в спине, причем в данном случае миелопатия развивается до появления радикулярных болей. Опухоли растут медленно, последовательное смещение спинного мозга происходит постепенно.

Диагностика и методы лечения
Дифференциальный диагноз проводится с интрамедуллярными и экстрадуральными опухолями позвоночника, сирингомиелией, спондилотической миелорадикулопатией, рассеянным склерозом, спинальной артерио-венозной мальформацией или инфекцией (пиогенной, либо грануломатозной).

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли могут также сопровождаться субарахноидальным кровоизлиянием, подъёмом внутричерепного давления, интрамедуллярными кистами и атрофией, что может приводить к ошибочному определению уровня поражения.

Из-за этих факторов точный диагноз интрадуральных экстрамедуллярных опухолей обычно ставится через 2 года существования симптомов, когда у большинства пациентов имеется неврологический дефицит. С появлением МРТ диагностика существенно ускорилась и облегчилась.

Опухоли из оболочек нерва (нейрофиброма, шваннома)
Общие сведения
В основном полагается, что шванномы растут из шванновских клеток; однако источник нейрофибром остается менее ясным. Вероятно, что нейрофиброматоз развивается из клеток мезенхимы (фибробластов), более чем из шванновских клеток. Опухоли оболочек нерва обычно пропорционально развиваются у мужчин и женщин и в большинстве случаев встречаются между II и IV декадами жизни.

Опухоли нервных оболочек довольно равномерно представлены по всему спинному мозгу, чаще локализуются на грудном уровне из-за большей протяженности грудного отдела относительно шейного и поясничного. Нейрофибромы, связанные с болезнью Реклингаузена, чаще располагаются в области ганглиев дорзальных корешков, являясь как бы центральным распространением периферических опухолей.
Злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли
Общие сведения
Большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей доброкачественны. Однако, при нейрофиброматозе увеличивается число случаев трансформации нейрофибром в нейрофибросаркому (также известны как злокачественные шванномы и нейрогенные саркомы). Первичные злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли нервных оболочек чаще всего связаны с болезнью Реклингаузена (нейрофиброматоз-I). Патологические подтипы включают злокачественную шванному, нейрофибросаркому, злокачественную эпителиоидную шванному и злокачественную меланоцитарную шванному.

Злокачественная нейрофиброма может развиваться как самостоятельно, так и быть следствием трансформации предшествующей нейрофибромы у пациентов с нейрофиброматозом-I, злокачественная шваннома и меланоцитарная шваннома встречается редко, обычно при нейрофиброматозе. Так как эти опухоли часто растут первично, осмотр пациента с нейрофиброматозом, у которых нет симптоматики нейрофибросаркомы, вероятно неоправдан, но пациенты должны быть информированы об этой возможности. Малигнизация развивается у 2-4 % пациентов, преимущественно у взрослых.

Также могут встречаться злокачественные менингиомы и менингиальные фибросаркомы. Фибросаркома встречается через 5-10 лет после лучевой терапии позвоночника. Очень редко эти опухоли развиваются как озлокачествление предшествующей менингиомы. Встречаются и более редкие формы, такие, как злокачественная гемангиоперицитома.

Большинство метастатических заболеваний позвоночника экстрадуральны. Интрадуральные метастазы обычно связаны с диссеминацией опухоли по ликворным пространствам. Они включают лептоменингеальный карциноматоз (обычно из аденокарциномы), церебральный эпендимомы, медуллобластомы, нейробластомы, пинеабластомы, лимфоретикулемы и лейкемию. Другие редкие злокачественные опухоли которые развиваются или поражают ТМО, включают миосаркому, хондросаркому и остеогенную саркому.

Симптоматическая прогрессия в этих случаях обычно развивается быстро и тяжело по сравнению с доброкачественными опухолями. Однако из-за разницы исследований (например хирургическое удаление и аутопсия, общих или специальных медицинских условий) полный консенсус не достигнут относительно интрадуральных метастатических опухолей.

Подробно об особенностях хирургической техники и результатах хирургического лечения интрадуральных экстрамедуллярных опухолей спинного мозга читайте в "Техника и лечение" >>>

Экстрадуральные опухоли спинного мозга

Метастатическое поражение позвоночника; первично-доброкачественные опухоли позвоночника; первично-злокачественные опухоли позвоночника
Общие сведения
По статистике 55% экстрадуральных опухолей спинного мозга возникают в телах позвонках или эпидуральных тканях.

Классификация видов и типов опухолей:
МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ:
включают большинство экстрадуральных, обычно вызывают костные разрушения; наиболее распространенные -
  1. лимфома: может иногда быть полностью эпидурально с малым поражением или не затрагивая кость
  2. из легких;
  3. из груди;
  4. из простаты;
  5. метастазы которые могут быть остеобластические: у мужчин - наиболее распространен рак простаты, у женщин - наиболее распространен рак груди
ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ ПОЗВОНОЧНИКА (ОЧЕНЬ РЕДКИ):
  1. хордома;
  2. нейрофиброма;
  3. остеоидная остеома;
  4. остеобластома;
  5. аневризматическая киста кости;
  6. позвоночная гемангиома.
ОПУХОЛИ КОТОРЫЕ ОБЫЧНО БЫВАЮТ ИНТРАДУРАЛЬНЫМИ НО ЧАСТИЧНО ИЛИ ПОЛНОСТЬЮ МОГУТ БЫТЬ ЭКСТРАДУРАЛЬНЫМИ :
  1. менингеома: 15% спинальных менингеом экстрадуральные;
  2. нейрофиброма.
ХЛОРОМА: фокальная инфильтрация лейкемических клеток.
АНГИОЛИПОМА: крайне редка! – в научной литературе описано только 60 случаев.
Метастатическое поражение позвоночника
Общие сведения
Примерно 70% всех метастатических отложений приходится на грудной и грудопоясничный отделы позвоночника, 20% на поясничный отдел, и 10 % метастазов приходится на шейный отдел. Метастазы в позвоночник, наиболее часто, наблюдается у людей пятой-шестой декады жизни. Метастазирование злокачественных опухолей из внутренних органов в позвоночник происходит чаще по сравнению с другими частями скелета. Местоположение опухолевых отложений в позвоночнике самое разнообразное. Интрадурально метастазы определяются в 1 % случаев, эпидурально – в 5 %, четко изолированные в костном веществе позвонка - 10 %, а в костном и эпидуральном пространстве одновременно – в 84 %. На единичном уровне опухоль локализовалась примерно в 15 %, а в 85 % определялся множественный уровень поражения. Почти 50 % пациентов, у которых отмечалась компрессия позвоночника как следствие метастатического поражения, не имели установленного диагноза на момент обследования.
По отношению к спинному мозгу опухоли могут быть интрамедуллярными (прорастают непосредственно в спинной мозг) и экстрамедуллярными (находятся вне его, но при этом сдавливают и мозг, и отходящие от него нервные корешки).
Онкология. В зависимости от структуры метастазов онкологи различают два их основных типа: остеоклассические и склеротические.
Остеоклассические - диагностируются сложно, имеют тенденцию к инвазированию в окружающие ткани и сопровождаются компрессионным синдромом.
Склеротические — хорошо проявляются на рентгенограмме, компрессией не сопровождаются, могут диффузно склерозировать в позвоночные дуги и отростки, в большинстве случаев приводят к увеличению тела позвонка.
Наиболее распространенными источниками метастазов позвоночника являются опухоли грудной железы, простаты, легких и почек - примерно 80 % метастазов костной системы.

Симптомы
Длительность заболевания составляет от 2 месяцев до 3 лет. Клиническая картина при метастатическом поражении позвоночника не имеет специфической симптоматики и характеризуется коротким анамнезом, интенсивным болевым синдромом, нарушением подвижности позвоночника и неврологическими осложнениями в виде компрессионного спинального синдрома, нарушения функций тазовых органов, поражения корешков конского хвоста с развитием синдрома "крестцовой елочки".

Методы лечения и диагностики
В рентгенологической картине преобладают остеолитические очаги поражения. При этом очаг деструкции имеет нечеткие, изъеденные контуры. Корковый слой обычно разрушается опухолевой тканью, симптом "вздутия" не характерен. Опухолевая ткань, разрушая корковый слой, может инфильтративно распространяться как экстравертебрально, так и интраканально, разрушая внутренние стенки спинномозгового канала и вызывая компрессию структур спинного мозга. Очень часто наблюдается поражение смежных позвонков, при солитарных поражениях межпозвонковые диски остаются интактными. Характерным признаком метастатического поражения позвоночника является патологический перелом тела позвонка. В отличие от миеломной болезни задние отделы позвонка поражаются на ранних стадиях заболевания. Радионуклидная сцинтиграфия помогает выявить распространенные поражение костей скелета при метастатической болезни, однако из-за отсутствия специфичности не позволяет исключить миеломную болезнь и другие заболевания с полиоссальным поражением. МРТ в диагностике метастазов играет ведущую роль, так как позволяет на значительных по протяженности отделах позвоночника точно локализовать очаг поражения, определить его характер и взаимоотношения со структурами спинного мозга.

Для решения вопроса о методе лечения больных с метастазами и его радикальности, используются шкалы тяжести состояния. Наибольшее распроcтранение получила шкала Tokuhashi (1990). Используются также модификации Sioutous (1995), Enkaona (1997), Statham (1998), Solberg (1999), Helweg (2000), Tomita (2001).
Шкала прогноза для больных метастазами в позвоночник по Tokuhashi
Расшифровка баллов по шкале прогноза
Радикальное удаление опухоли возможно у больных, набравших в общей сложности 9 и более баллов. При наличии 4 и менее баллов хирургия, как метод лечения, не применим. При наличии 5-8 баллов – показана паллиативная хирургия, в сочетании с лучевой или химиотерапией.

Прогноз
Пятилетняя выживаемость больных без хирургических видов лечения – 14 %, при оперативном лечении – 44 %. Возможности хирургической резекции поражений позвоночника расширяются. До 1985 года применялась только декомпрессионная ляминэктомия, потом Sunderasan использовал возможности вентральной хирургии. С 1990 года производятся комбинированные операции с одновременным удалением опухолей и стабилизацией.

С 1998 года стал использоваться метод 3D-реконструкции для более точного планирования объема хирургической резекции и интраоперационного контроля полноты удаления опухолей и установки стабилизирующих систем.
Первично-доброкачественные опухоли позвоночника
Первично-злокачественные опухоли позвоночника