После обычного наркоза и интубации пациент располагается в положении на животе или на боку. Интраоперационные соматосенсорные и вызванные потенциалы подвергаются мониторингу. Мы используем как соматосенсорные, так и двигательные вызванные потенциалы во время спинальной операции. Соматосенсорные потенциально связаны с дорзальными столбами и лемнисковой системой, в то время как двигательные вызванные потенциалы дают характеристики нисходящих двигательных путей. При мониторинге соматосенсорных вызванных потенциалов происходит независимая запись субкортикальных и кортикальных сигналов. Субкортикальный компонент наиболее полезен, потому как не подвержен влиянию общей анестезии. Под контролируемой нейро-мышечной блокадой моторные вызванные потенциалы записываются с соответствующих мышечных групп при электростимуляции спинного мозга. В противоположность двигательным вызванным потенциалам, полученным при транскраниальной магнитной стимуляции, двигательные вызванные потенциалы при непосредственной стимуляции спинного мозга относительно резистенты к общей анестезии.

Для доступа производится срединный разрез и стандартная субпериостальная диссекция. Выполняется ляминэктомия в ростро-каудальном направлении от места опухоли, определенной МРТ с контрастированием. Из-за высокой частоты спинальной деформации после ляминэктомии в педиатрической группе пациентов (до 20 лет) производится формирование ляминэктомического блока, позволяющего впоследствии осуществить пластическую реконструкцию костного дефекта после удаления опухоли. Пластическая реконструкция может уменьшить, но не исключить вероятность постляминэктомических кифозов у пациентов этой группы. Прогрессирующий кифоз может встретиться, несмотря на адекватную реконструкции. Это может быть вызвано дополнительными этиологическими факторами, такими как денервация мышц, сгибающих спину или разрушение задних связок. Следовательно, таким пациентам необходимо выполнять динамическое рентгенологическое обследование и, возможно, планировать ортопедическую коррекцию.

Ляминопластика не требуется у взрослых, потому что постляминэктомические кифозы встречаются редко. Однако выявляются пациенты со значительным кифозом, требующим операционной редукции и стабилизации. Теоретически преимущество ляминопластики - такие как минимизация нестабильности в отдаленном периоде, возможное уменьшение риска постоперационной ликворреи и минимизация постоперационного болевого синдрома, связанного с адгезией мышц, с болезненной чувствительной ТМО - делают эту процедуру привлекательной и для взрослых пациентов.

Если пациент находится в положении на животе - спинной мозг занимает самую основную часть хирургического поля, поэтому необходимо проводить тщательный гемостаз мышц, костей и эпидурального пространства, прежде чем открывать ТМО. Поэтому, на наш взгляд более предпочтительно положение больного на боку для лучшего «автодренажа» полости раны. Все обнаженные мышцы выкладываются влажными ватниками для абсорбции постоянно просачивающейся крови. ТМО открывается по средней линии и подшивается по бокам к мышцам или подвешивается на зажимах. Арахноидальная оболочка должна быть защищена до тех пор, пока ТМО подшивается по бокам, потому что истечение цереброспинальной жидкости остро декомпрессирует эпидуральные вены, это может вызвать профузное кровотечение, которое закроет все операционное поле. Арахноидальная оболочка затем вскрывается и отодвигается латерально от средней линии, она может быть тесно спаена с дорзальной поверхностью спинного мозга. Спинной мозг осматривается для обнаружения аномалий на его поверхности. Гемангиобластома обычно имеет пиальные представительства, однако большинство интрамедуллярных опухолей не выявляет изменений на поверхности спинного мозга, кроме незначительного венозного застоя, который чаще встречается у каудального полюса опухоли.

Миелотомия обычно производится через задне-срединную спайку. Так как. спинной мозг может быть ротирован, дорзальная срединная линия может быть определена путем установления срединной точки между дорзальными корешками каждой стороны. Большие вены, которые выходят из спайки также могут помочь в установлении средней линии. Срединные сосуды пиальной оболочки могут быть скоагулированы малым током на одинаковом расстоянии от дорзальных корешков. Это сохранит срединные ориентиры. Пиальная оболочка может быть как блестящая белая мембрана с продольными стриями. Она открывается острым путем в бессосудистой зоне. Миелотомия должна производится в ростро-каудальных направлениях на протяжении всей опухоли на несколько миллиметров дальше от каждого конца. Интраоперационый ультразвук удобен для определения подходящей протяженности миелотомии. Наиболее распространенная техническая ошибка, связанная с удалением опухоли, является неадекватное обнажение опухолевых полюсов. Это случается либо из-за неадекватной костной резекции, неадекватного открытия ТМО или миелотомии.

После миелотомии производится мягкое разведение задних столбов при помощи микропинцета или диссектора. Опухоль в первую очередь удаляется в области максимального утолщения спинного мозга, эта диссекция должна продолжаться до тех пор, пока не будет идентифицировано ростро-каудальное распространение опухоли. Когда это установлено, накладывается швы на пиальную оболочку для разведения, раскрытия спинного мозга. Небольшие зажимы типа "москит" по концам швов на пиальную оболочку обеспечивают постоянную, но мягкую тракцию спинного мозга латерально, что используется в течении всей процедуры.

Стратегии удаления астроцитом, эпендидом, гемангиобластом и др.
Используется различная стратегия для удаления опухоли. Если четко не определяется граница между опухолью и окружающей тканью значит вероятнее всего это инфильтративная опухоль. Производится биопсия для подтверждения гистологического диагноза. Если экстренная гистология подтверждает злокачественную астроцитому дальнейшее удаление не имеет смысла, даже если определенные порции злокачественной опухоли могут быть довольно хорошо отграничены от спинного мозга. Нет возможности предполагать полезный эффект хирургии при злокачественной спинальной астроцитоме. Однако, в большинстве случаев, идентифицируются доброкачественные глиальные опухоли.

Эпендимомы выглядят красновато-серыми или буровато-серыми с рыхлой структурой, изредка блестящей поверхностью и отграничены от окружающего спинного мозга. Различные конгломераты сосудов располагаются на поверхности опухоли, это помогает определить структуру опухоли и также отличить эту опухоль от астроцитомы, которая редко дает подобную картину на поверхности. Граница между эпендимомой и спинным мозгом чаще всего хорошо определяются. Небольшое прирастание сосудов и фиброзная адгезия между спинным мозгом и опухолью коагулируется и разделяется. Это делается обычным способом по дорзальной порции опухоли до тех пор, пока не появится боковая граница. Это полезно для определения полюсов опухоли. Часто это наиболее трудная процедура, потому что здесь могут встречаться фиброзная адгезия и изменения цвета и консистенции в спинном мозге в этой области. Если опухоль достаточно большая производится внутренняя декомпрессия при помощи ультразвукового отсоса. Значительного размера опухоли удаляются кускованием с последующей диссекцией боковых границ опухоли. Питающие артерии от передней спинальной артерии идентифицируется, коагулируются и пересекаются.

Ложе опухоли тщательно осматривается под большим увеличением. Так как эти опухоли не капсулированы и из-за их рыхлой структуры могут остаться фрагменты опухоли на стенках ложа. Они удаляются обычным способом, наибольшая проблема в определении тотальности резекции наблюдается при обследовании рострального и каудального полюсов ложа опухоли. Часто глиальная реакция и изменение цвета спинного мозга контрастируют с белой поверхностью спинного мозга, окружающая ложе опухоли в ее центральной зоне. При тщательном осмотре с применением микрохирургической техники маленькие фрагменты опухоли могут быть полностью удалены.

Большинство доброкачественных астроцитом представляется с различной степенью отграниченности. Изредка астроцитома может быть хорошо отграничена, что делает ее сходной с эпендимомой. Кровеносные сосуды могут быть обнаружены на поверхности опухоли. Однако это редкость. Астроцитомы редко бывают мягкой консистенции с блестящей поверхностью и при диссекции поверхности опухоли обычно обнаруживается псевдоструктура. Эти опухоли следовательно лучше удаляются с использованием "INSID-OUT" -техники, как предлагает Epstein. Декомпрессия опухоли при ультразвуковом отсосе производится систематично от центра опухоли радиально к опухолевой поверхности, хотя чистая структура трудно достижима. У большинства астроцитом часто существует разница в цвете между опухолью и окружающим спинным мозгом. Периодически использование интраоперационного ультразвукового отсоса может адекватно помочь в удалении опухоли. Хирургическая резистивность в этих случаях установлена нечетко - следовательно хирург должен полагаться на свое суждение и опыт. Очевидно, если идентифицируется большая опухоль - показано продолженное удаление. Изменение двигательных и сенсорных вызванных потенциалов или неопределенные изменения цвета на периферии должны быть сигналом к концу удаления опухоли.

Техника удаления гемангиобластом сходна с той, что применяется для резекции интрамедуллярных спинальных артерио-венозных мальформаций. Большинство гемангиобластом располагаются на дорсальной или дорсо-латеральной поверхности пиальной оболочки, что позволяет избежать распространенной миелотомии. Если существенная часть опухоли находится внутри спинного мозга - может потребоваться небольшая миелотомия, распространяющаяся от другого полюса опухоли для достижения адекватной визуализации. Гемангиобластомы могут показаться страшными и неудалимыми как на ангиограммах, так и во время операции. Эти опухоли могут симулировать артерио-венозные мальформации по степени васкуляризации и артерио-венозным шунтам. Все диссекции и манипуляции должны производится на поверхности опухоли. Внедрение в опухоль для декомпрессии недопустимо из-за возможного кровотечения, которое трудно контролируется и может полностью перекрыть поле зрения. Выделение должно проводится по опухолевой поверхности с перевязкой питающих артерий и коагуляцией опухолевой капсулы. Дренирующие вены должны сохраняться, если возможно, но если они мешают обзору, они должны быть коагулированы и пересечены. Благоразумно сохранять хотя бы одну венозную ножку до тех пор пока все питающие артерии не пересечены. Гемангиобластомы хорошо инкапсулированы и легко отделяются от окружающего спинного мозга. После удаления опухоли ложе опухоли обследуется и все точки кровотечения обкладываются ватниками и промываются теплым физ.раствором.

Удаляются швы с пиальной оболочки, что позволяет спинному мозгу принять свое нормальное положение. Миелотомический разрез никаким образом не закрывается. Однако некоторые хирурги накладываюи направляющие швы на пиальную оболочку. ТМО ушивается наглухо. В случаях, когда производится незначительное удаление опухоли может использоваться пластика ТМО, для этого предпочительнее собственная fascia lata или торакодорзальная фасция. Оставшаяся рана ушивается стандартным способом. Пациенты, которые подверглись предыдущим операциям или получали лучевую терапию имеют значительный риск постоперационных осложнений, таких как инфекции или ликворные фистулы. Тщательная техника крайне важна у этих пациентов, использование фибринового клея, в частности, не решает проблему риска ликворных фистул. В течении трех - пяти дней после операции необходимо уделять внимание профилактике ликворреи.

Результаты хирургического лечения
Хирургия является наиболее эффективным лечением большинства интрамедуллярных опухолей. Отдаленные результаты говорят об остановке роста или излечении при удалении инкапсулированных опухолей (гемангиобластомы, опухоли из нервных оболочек), почти всех эпендимом и многих астроцитом. Тщательная хирургическая техника, ранняя диагностика и агрессивная хирургия обеспечивают лучшие возможности для удовлетворительных отдаленных результатов.

Так как невозможно идентифицировать опухоли по дооперационным МРТ, хирург должен полагаться в первую очередь на интраоперационное наблюдение для определения границ возможной резекции.

В раннем послеоперационном периоде у большинства пациентов отмечаются нарушения проприочувствительности. Эти субьективные ощущения могут быть довольно тяжелыми, хотя тщательное тестирование дает незначительные или отрицательные обьективные результаты. Функциональные последствия этих осложнений обычно быстро уменьшаются в послеоперационном периоде.

Обычно появление двигательных нарушений, но они носят транзиторный характер. Дисфункция задних столбов также является результатом операции, но имеет тенденцию к улучшению. Значительные и постоянные послеоперационные неврологические осложнения встречается относительно редко и, как правило, связаны с агрессивным удалением злокачественных интрамедуллярных опухолей.

Темп неврологического восстановления после удаления интрамедуллярной опухоли достаточно медленный, функциональное улучшение относительно дооперационного статуса обычно связано с использованием адекватной программы реабилитации.

Восстановление обычно медленное и занимает несколько месяцев или даже лет. Нужно заметить, что основная польза от хирургии при интрамедуллярных опухолях - это остановка дальнейшего развития неврологических нарушений. Пациенты с тяжелым и длительно существующим неврологическим дефицитом редко показывают значительное неврологическое улучшение и часто демонстрируют ухудшение после агрессивного удаления опухоли.

Отдаленные результаты зависят прежде всего от гистологии опухоли. Для хорошо инкапсулированных новообразований, таких как гемангиобластома и опухоли из нервных оболочек, хирургия является методом выбора. Опыт лечения интрамедуллярных эпендимом говорит о том, что длительная остановка роста опухоли или даже излечение достигается только путем микрохирургической резекции. Хотя эти некапсулированные опухоли хорошо отграничены и не инфильтрируют окружающий спинной мозг, они рыхлые и часто спаены со спинным мозгом, а потому могут не быть тотально удалены. Отдаленные результаты с периодическим клиническим осмотром и МРТ с контрастированием необходимы для того чтобы предотвратить имеющий риск их рецидива. В зависимости от возраста пациентов и клинических проявлений производится реоперация, если четко установлено рецидивирование опухоли по данным МРТ. Лучевая терапия может применяться в случаях невозможности тотального удаления рецидивирующей опухоли.

Отдаленные перспективы после удаления интрамедуллярных спинальных астроцитом варьируют. Разными авторами выделяются такие прогностические факторы, как возраст пациентов, пилоцитарный характер опухоли, большие размеры и радикальность хирургического удаления. Вероятно, что эти факторы перекликаются. К примеру пилоцитарные опухоли чаще встречаются у детей, более отграничены и лучше подвергаются тотальной резекции. Эти опухоли в большинстве случаев доброкачественны, с пролонгированным бессимптомным течением после субтотальной резекции.

Заключение.
Эффективность хирургического лечения интрамедуллярных опухолей хорошо установлена. Длительная задержка роста или излечивание с сохранением неврологических функций могут быть достигнуты в большинстве случаев при использовании только микрохирургического удаления. Ранний диагноз с использованием МРТ и агрессивное оперативное вмешательство дают наиболее хорошие хирургические результаты для доброкачественных неинфильтративных опухолей. Однако требуется дальнейшее изучение для более точного определения роли хирургии для лечения доброкачественных интрамедуллярных опухолей.

Для доступа к опухоли выполняется ляминэктомия. Методика должна быть деликатной для предотвращения дополнительной компрессии канала во время доступа.

При нейрофибромах или вентральных менингиомах часто необходимо сформировать унилатеральную медиальную фасетэктомию. Когда нейрофиброма удалена необходимо обследовать межпозвонковое отверстие для исключения трансфораминального распространения. При вентральных нейрофибромах и менингиомах локализующихся кпереди от зубовидной связки техника предусматривает латеральное расширение с последующей мобилизацией спинного мозга. Для минимизации манипуляций на спинном мозге во время удаления опухоли важно произвести адекватное открытие ТМО. ТМО открывается сверху вниз, предлагая с сохранением арахноидальной оболочки. Это необходимо для минимизации риска вклинения спинного мозга из-за истечения ликвора каудальнее опухоли. Достаточное количество ватников укладывается по бокам, так как может развиться венозное кровотечение в этой области, когда открывается арахноидальная оболочка и декомпрессируется ТМО. ТМО отодвигается латерально для максимального обзора. Арахноидальная оболочка затем открывается и иссекается вокруг опухоли и прилежащего спинного мозга. Для мобилизации спинного мозга целесообразным является пересечение зубовидной связки у места прикрепления ее к ТМО выше и ниже опухоли и использование свободного конца для ротации спинного мозга. Если задний корешок пересекается это также используется для ротации спинного мозга. Эта техника дает возможность хирургу подойти к большинству интрадуральных экстрамедуллярных опухолей сзади включая опухоли, локализующиеся более кпереди.

Для удаления интрадуральной экстрамедуллярной опухоли с минимальными манипуляциями на спинном мозге часто необходимо пересечь два или более нервных корешка. Как передние, так и задние нервные корешки от С2 до С4 , а также в грудном отделе ниже от Th1 могут быть безопасно пересечены. От С5 до Th1 может появляться минимальный дефицит при пересечении одного заднего корешка. Даже пересечение одного переднего корешка (при нейрофибромах, типа "песочных часов") может давать приемлемый неврологический дефицит.

После иссечения опухоли арахноидальные трабекулы должны быть разорваны и произведена тщательная ирригация остатков крови для минимизации риска послеоперационных арахноидальных спаек и развития интрамедуллярных кист, которые могут быть связаны с ослаблением ликворного тока.

Особенности удаления вентральных опухолей
Для удаления вентральных опухолей необходимо использовать кускование опухоли вдоль боковых отделов спинномозгового канала. Это позволяет хирургу получить спонтанный выход опухоли из под передних отделов ротированного спинного мозга. Для уменьшения латеральных отделов опухоли удобно использовать ирригационную биполярную коагуляцию, контролируя минимальное распространение тепла в сторону спинного мозга.

Опухоль затем может быть удалена также кускованием с использованием ультразвукового отсоса. Это обычно возможно для ограничения арахноидального пространства вдоль передних отделов спинного мозга и отделения опухоли целиком. Однако в ряде случаев при значительной кальцификации менингиом трудно достичь тотальной резекции, в этой ситуации мы оставляем небольшую часть опухоли на спинном мозге. При менингиомах обычно достаточно иссечь только внутренний листок ТМО в области прикрепления менингиомы.

Нейрофибромы типа "песочных часов"
При нейрофибромах типа "песочных часов" часто наблюдается костные разрушения в области межпозвонкового отверстия, из-за медленного роста опухоли они могут быть довольно большими. Мы вначале пытаемся декомпрессировать интраспинальный компонент опухоли для минимизации манипуляций на спинном мозге во время удаления экстрадурального компонента. Однако если экстрадуральный компонент ограничивает обзор дурального пространства, может появиться необходимость изменить порядок удаления.

Иногда возникает необходимость применять этапный подход в зависимости от частной анатомии опухоли. В конце концов, когда корешок пересекается латерально, целесообразно производить пересечение этого же корешка проксимальнее нервного ганглия для минимизации послеоперационного болевого синдрома.

Особенности удаления опухолей грудного отдела позвоночника
Если опухоли локализуются в грудном отделе, слишком большие или имеют переднее расположение и не могут быть полностью удалены через ляминэктомию - хирург может применять расширенный унилатеральный или билатеральный постеролатеральный доступ или изредка передний или антеро-латеральный подход включая вертебральную корпорэктомию. Однако существует возможность развития спинальной дестабилизации и хирург должен быть готов к произведению реконструкции позвоночника после удаления опухоли для предупреждения послеоперационнйо нестабильности и неврологической травмы. К счастью такая ситуация достаточно редка.

Особенности удаления люмбосакральных опухолей
Из-за размеров канала и больших свободных пространств для роста опухоли между элементами конского хвоста - доброкачественные опухоли люмбосакральной области ниже конуса могут становиться довольно большими, прежде чем у пациента появляется симптоматика. Если имеются значительные костные разрушения необходимо планировать комбинированную операцию с удалением опухоли и стабилизацией позвоночника.

Предупреждение послеоперационной ликворреи.
Большое внимание после хирургического удаления интрадуральных опухолей уделяется возможной послеоперационной ликворрее. Для уменьшения вероятности этого частого осложнения нужно применять ряд предосторожностей.

Во время зашивания ТМО необходимо уделять внимание тому, чтобы между краями ТМО не попадала арахноидальная оболочка, в противном случае шов может быть несостоятельным. Продолжается применение фибринового клея для закрытия ТМО. Во время ушивания раны возможно применение пластической хирургии, особенно у пациентов, которые подвергались лучевой терапии. Рана ушивается плотно, послойно. Для уменьшения напряжения раны иногда производится боковое надсечение фасции. Скрытые пространства должны быть ушиты для предотвращения образования псевдоменингоцеле, которые могут развиваться при ликворрее.

Как упоминалось выше при больших нейрофибромах типа "песочных часов" важно не повреждать плевру и брюшину, т.к. консервативное лечение ликворреи может быть безуспешным, в частности если имеется плевральный дренаж с активной аспирацией.

Если несмотря на все предосторожности ликворрея все-таки развилась - она подлежит немедленному консервативному лечению с использованием спинального дренажа и дополнительного ушивания раны. Если эти меры оказываются неэффективными или если пациент имеет значительное псевдоменингоцеле, может потребоваться срочная ревизия раны.

Результаты хирургического и дополнительных методов лечения
Так как большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей являются доброкачественными, обычной целью хирургии является достижение тотального удаления опухоли. Больные с нейрофиброматозом-I и множественными опухолями часто подвергаются консервативному лечению с периодическими МРТ-исследованиями и удалением только тех опухолей которые дают наростание симптоматики.

Хирургические результаты при интрадуральных экстрамедуллярных опухолях позвоночника обычно хорошие, часто с быстрым улучшением неврологического состояния больного и со значительным улучшением через 6-18 месяцев. Результаты прежде всего зависят от предоперационного неврологического статуса, возраста и длительности существования симптоматики.

Неврологические осложнения по данным ряда сообщений составляют менее 15%, а смертность менее 3 %. Потенциальные послеоперационные осложнения включая ликворрею, псевдоменингоцеле, несостоятельность ран, менингиты, арахноидиты, сирингомиелии и нестабильность позвоночника, а также другие осложнения обычно связаны с ошибками на операции, на этапе планирования или анестезией.

Хирургическое удаление солитарных опухолей из нервных оболочек обычно приводит к полному излечению. Минимальный дефицит, связанный с пересечением от одного до трех дорзальных корешков или одного вентрального корешка редко приводят к большим клиническим дисфункциям. Радикальная резекция опухолей, которые распространяются на плечевое или поясничное сплетение несет высокий риск значительных послеоперационных нарушений и обычно производится только в случае злокачественных процессов.

По имеющимся данным частота рецидивирования менингиом после тотального удаления составляет к 5 годам после операции 1,3% , к 14 годам 6%, при субтотальной резекции частота рецидивирования достигает 15% (26,27). В исследованиях сравнивающих радикальное удаление опухоли с резекцией ТМО и с просто коагуляцией места исходного роста на ТМО не было замечено какой-либо разницы в частоте возникновения рецидивов.

Менингиомы с экстрадуральным компонентом часто имеют большую васкуляризацию и тенденцию к более агрессивному росту. Менингеомы с пластинчатым ростом вдоль ТМО (чаще менинготелиоматозные или анапластические) трудно удалимы и дают повышенный риск развития спаек с затяжным неврологическим дефицитом после операции. Определенно высоким является риск ухудшения после удаления передних кальцифицированных менингиом из-за возможных манипуляций на спинном мозге во время удаления опухоли. Этот потенциальный риск может быть сбалансирован с попыткой тотального удаления так как уровень рецидивирования менингеом после субтотального удаления относительно низкий в сравнении с интракраниальными менингеомами, где рецидивирование после субтотальной резекции значительно выше.